過敏性紫癜
過敏性紫癜[1](anaphylactoid purpura)又名過敏性紫瘢病[2]、Henoch-Schönlein 紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP),是兒童期或青少年常見的血管炎綜合症,由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因,體內形成免疫複合物,沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎,可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性,常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等[3][4]。
病理機轉
[編輯]過敏原刺激機體產生抗體;過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處,繼而激活補體,引起血管炎症反應,導致血管脆性和通透性增加。
紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁,並見白細胞破裂性血管炎。
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1f/HSP_IF_IgA.jpg/220px-HSP_IF_IgA.jpg)
累及消化道粘膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強,可有腹瀉、腸鳴音亢進,嚴重者還可誘發腸套疊。
腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合症,嚴重者可出現新月體形成;還有少數病例反覆發作,遷延為慢性腎炎綜合症或腎病綜合症。
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c4/Henoch-Sch%C3%B6nlein_nephritis_IgA_immunostaining.jpg/220px-Henoch-Sch%C3%B6nlein_nephritis_IgA_immunostaining.jpg)
常見的過敏原有:
- 病原體
- 細菌:主要為β溶血性鏈球菌。
- 病毒:如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
- 寄生蟲:以蛔蟲最多見。
- 食物
- 藥物
- 疫苗
- 其它:如花粉、塵埃、蟲咬等。
臨床表現
[編輯]多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀,1~3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位,可分為若干型。
單純型
[編輯]也叫紫瘢型。僅有紫瘢。特點是:
- 軀幹極少,主要局限於四肢,尤其是下肢伸側及臀部。
- 對稱分佈,分批出現。
- 大小不等,略高出皮面,可以融合,經1~2周後逐漸消退。
- 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。
腹型
[編輯]也叫Henoch型。與紫癜同時,或者紫癜後1~7天出現腹部表現,包括:
- 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
- 消化道出血:嘔血、黑便、便血。
- 腹痛:最常見,多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛,可有壓痛,但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
- 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
- 偶有腹部表現早於紫瘢。
關節型
[編輯]也叫Schönlein型。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈,不遺留關節畸形。
腎型
[編輯]本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1~8周出現。可呈急性腎炎綜合症、急進性腎炎綜合症、腎病綜合症表現,亦可演變為慢性過程,部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。
混合型
[編輯]在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。
實驗室檢查
[編輯]血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累,可見尿常規、腎功能異常。
診斷
[編輯]本病臨床經過具有特徵性,多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例,如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者,儘量完成腎活檢,以便評估預後。
治療
[編輯]基本上是對症治療,除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素,抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。
- 去除誘因:停用可疑藥物;避免接觸致敏食物;抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
- 皮質激素:強的松30mg Qd起,如1周內皮疹無好轉,可以加量至40~60mg Qd。病情嚴重者可靜脈應用。一般認為,皮質激素只能改善症狀,無法改變疾病病程。
- 抗組織胺藥
- 維生素C:5~10g/d,靜脈滴注,持續1周。
- 止血藥:安絡血、酚磺乙胺等。如有腎臟病變,抗纖溶藥應慎用。
- 腎臟病變嚴重者,按急性腎炎綜合症、急進性腎炎綜合症、腎病綜合症等相應類型加用免疫抑制劑、抗凝藥等。
預後
[編輯]多為自限性,一般6周內自愈;單純型及關節型恢復較快;多數預後,少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性,甚至進展到終末期腎病。
歷史
[編輯]Eduard Heinrich Henoch和約翰·盧卡斯·舍恩來因
參考文獻
[編輯]- ^ Henoch. 術語在線. 全國科學技術名詞審定委員會. (簡體中文)
- ^ 過敏性紫瘢病 anaphylactoid purpura. 樂詞網. 國家教育研究院. (繁體中文)
- ^ 張碧麗,王文紅,范樹穎.兒童過敏性紫癜575例分析[J].中華兒科雜誌, 2001, 39(11):646-649.DOI:10.3760/j.issn:0578-1310.2001.11.003.
- ^ 余陽華; 黃昊蘇; 龍禛朴; et al. 腹型过敏性紫癜45例临床分析. 《中國普通外科雜誌》. 2020, 29 (4): 7. doi:10.7659/j.issn.1005-6947.2020.04.010 (中文(簡體)).
- Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper. Harrison's Principles of Internal Medicine. US: McGraw-Hill Professional. 2008. ISBN 978-0071466332.
- 陸再英; 鍾南山. 内科学. 北京: 人民衛生出版社. 2008. ISBN 978-7-117-09652-2.
- 陳灝珠; 林果為. 实用内科学. 北京: 人民衛生出版社. 2009. ISBN 978-7-117-11864-4.
- Carmen E. Gota. Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Merck Manual for Health Care Professionals. [2011-08-18]. (原始內容存檔於2011-08-20) (英語).
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