唇腭裂
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唇腭裂 Cleft lip and cleft palate | |
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患有唇腭裂的孩童 | |
类型 | 面部特征[*]、先天性障碍、面裂[*]、stomatognathic system abnormality[*]、症候群、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 医学遗传学 |
ICD-10 | Q35、Q37 |
DiseasesDB | 29414 |
MedlinePlus | 001051 |
eMedicine | 995535 |
Orphanet | 199306 |
唇腭裂[1](cleft lip and palate)又称口面裂[2](orofacial cleft[3],与颅面裂相对),是涉及唇、鼻、牙槽突、上颌骨、软腭、硬腭等任一部位裂开的先天性口腔颌面部发育畸形[4]。这组疾病可能导致喂食问题、言语问题、听力问题,以及耳道感染;此病也可能与其他疾病有关,其他失调病征发生的几率低于一半[5]。
常见的唇腭裂有单纯唇裂[6](cleft lip,CL)、单纯腭裂(cleft palate,CP),或二者并发(CLP)[7]。单纯的唇裂一般较简单,一般是胚胎发育过程中,上颌突未与同侧球状突融合而产生人中外侧的垂直裂隙;常见于上唇(上唇裂),单侧多于双侧[8]。单纯的腭裂则较复杂,是指口腔顶有断开而使口腔与鼻腔直接相通;裂口可能发生于在嘴唇或腭的单侧、双侧、或是中间。腭裂不仅有软组织畸形,还可伴有不同程度的颌骨组织缺损和畸形,进而导致面中部塌陷,甚至碟形脸,咬合错乱[9]。
成因与诊断
[编辑]唇裂与腭裂系肇因于面部组织在产前的发展未能成功接合,这是一种先天性障碍。在大部分病例中,成因尚不明确[5];患病的风险因子包括怀孕时吸烟、糖尿病、过胖、高龄产妇及特定药物(如治疗癫痫发作的药品)[5][7]。唇裂与腭裂可透过怀孕的超声波检查而得知[5]。
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3a/Cleft_lip_child.jpg/220px-Cleft_lip_child.jpg)
环境因素
[编辑]遗传因素
[编辑]遗传因素系指染色体中多种不良基因所造成的。
(一)若双亲都正常:生育第一位唇腭裂子女的可能性为1:600。
(二)若双亲都正常且一位子女有唇腭裂:生育第二位唇腭裂子女的可能性为1:20。
(三)若双亲都正常且第一及第二位子女有唇腭裂:生育第三位唇腭裂子女的可能性为1:4。
(四)若双亲中有一位唇腭裂患者:生育唇腭裂子女的可能性为1:20。
(五)若双亲中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂:生育第二位唇腭裂子女的可能性是1:4。
(六)若双亲是唇腭裂患者:生育一位唇腭裂子女的可能性为1:4。
双亲状况 | 第一位子女 | 第二位子女 有唇腭裂之情况 |
首两位子女 有唇腭裂之情况 |
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双亲都正常 | 1/600(0.167%) | 1/20(5%) | 1/4(25%) |
双亲中有一位唇腭裂患者 | 1/20(5%) | 1/4(25%) | |
双亲俱是唇腭裂患者 | 1/4(25%) |
分类
[编辑]- 唇裂-上唇的地方有裂缝,并可分为:
- 单侧性唇裂
- 双侧性唇裂
- 腭裂-口腔内之硬腭或更内部的软腭裂开
- 唇腭裂-裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分
流行病学
[编辑]在发达国家,唇腭裂发生几率约是1,000个新生儿中有1至2位[7],唇裂患者中男性比例虽为女性的两倍,然而腭裂却多见于女性[7]。2013年,全球死于唇裂与腭裂的人数在3,300人,较1990年的7,600人为低[10];唇裂病征俗称兔唇或兔瓣嘴,因为患者的面部表征类似兔子,然而此种说法常常被认为是非常具冒犯性的[11]。
治疗与修复
[编辑]唇裂与腭裂可经由外科手术修复。唇裂手术通常会在出生后的前几个月进行,而腭裂手术则应在患者出生18个月内,同时亦须配合言语治疗及牙齿保健。经过得宜照护之患者,治疗成效良好[5]。
参见
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ 存档副本 (PDF). [2024-03-07]. (原始内容存档 (PDF)于2024-05-15).
- ^ https://terms.naer.edu.tw/detail/1acc3785d938462befc0aa6fcb2b2c5a/
- ^ 存档副本. [2024-03-07]. (原始内容存档于2023-12-05).
- ^ 李巍然. 唇腭裂序列治疗中的正畸治疗[J]. 中华口腔医学杂志,2023,58(09):877-881.DOI:10.3760/cma.j.cn112144-20230430-00177
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Facts about Cleft Lip and Cleft Palate. October 20, 2014 [8 May 2015]. (原始内容存档于2021-01-15).
- ^ 中华医学会超声医学分会妇产超声学组. 胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识[J]. 中华超声影像学杂志,2021,30(01):11-14.DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20201019-00821
- ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 Watkins, Stephanie E.; Meyer, Robert E.; Strauss, Ronald P.; Aylsworth, Arthur S. Classification, epidemiology, and genetics of orofacial clefts. Clinics in Plastic Surgery. 2014-04, 41 (2): 149–163 [2021-04-07]. ISSN 1558-0504. PMID 24607185. doi:10.1016/j.cps.2013.12.003. (原始内容存档于2021-04-24).
- ^ https://www.termonline.cn/search?searchText=cleft+lip
- ^ https://www.termonline.cn/search?searchText=cleft+palate
- ^ Global, regional, and national age–sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013. The Lancet. 2015-01, 385 (9963): 117–171 [2021-04-07]. PMC 4340604
. PMID 25530442. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. (原始内容存档于2021-02-13) (英语).
- ^ Boklage, Charles E. How New Humans Are Made: Cells and Embryos, Twins and Chimeras, Left and Right, Mind/self Soul, Sex, and Schizophrenia. World Scientific. 2010: 299 [2016-11-19]. ISBN 978-981-283-514-7. (原始内容存档于2020-04-14) (英语).
外部链接
[编辑]- 香港兔唇裂腭协会(Hong Kong Association For Cleft Lip And Palate)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 台湾财团法人罗慧夫颅颜基金会(Noordhoff Craniofacial Foundation)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 德国兔唇儿童救助协会(German Cleft Children's Aid Society)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 嫣然天使基金 (Smile Angel Foundation) (页面存档备份,存于互联网档案馆)
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